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Issue du syndrome néphrotique survenu durant l’enfance

Dre Rulan Parekh
Hospital for Sick Children Research Institute
Subvention de soutien à la recherche biomédicale
2018 - 2020
99 994 $
Glomérulonéphrite

Résumé vulgarisé du projet de recherche

Le syndrome néphrotique est la maladie rénale infantile la plus courante dans le monde.  La fréquence de la maladie a doublé au cours des 10 dernières années en Ontario, affectant maintenant 5 enfants sur 100 000 dans cette province. La maladie est encore plus répandue en Asie du Sud, où elle touche 6 fois plus d’enfants qu’en Europe. Les stéroïdes constituent le traitement de base du syndrome néphrotique, tant au moment de la présentation initiale que lors des rechutes subséquentes. On a toutefois souvent recours aux immunosuppresseurs d’épargne stéroïdienne si l’enfant présente une résistance ou une dépendance aux stéroïdes, ou s’il a de nombreuses rechutes. Dans l’ensemble, l’état de la plupart des enfants évolue favorablement, et environ 85 % d’entre eux sont guéris avant d’atteindre l’âge adulte. Malheureusement, on observe une utilisation importante des stéroïdes, et au moins la moitié des jeunes sont exposés à d’autres agents immunosuppresseurs de façon prolongée et répétée. Malgré l’utilisation de ces médicaments pendant de longues périodes, le risque de contracter d’autres maladies chroniques attribuables à une exposition répétée aux stéroïdes et à des agents d’épargne stéroïdienne n’a pas encore été établi. Plus particulièrement, on ignore si les enfants qui reçoivent ces médicaments finiront par souffrir d’une maladie rénale chronique, d’une maladie cardiovasculaire, de diabète, de fractures, d’infertilité ou de cancer. Notre objectif consiste à déterminer le risque de ces complications à long terme chez les personnes ayant souffert d’un syndrome néphrotique infantile lorsqu’ils deviennent de jeunes adultes. Nous comparerons le risque global de ces complications à celui observé chez des enfants en bonne santé en Ontario.

Nous proposons de réaliser une étude sur quelque 1500 enfants atteints d’un syndrome néphrotique idiopathique provenant de 4 centres pédiatriques de l’Ontario (Toronto, Hamilton, Ottawa et London) et bénéficiant de l’égalité d’accès aux soins de santé. Nous recueillerons des données sur la santé dans les dossiers médicaux de ces enfants et établirons des liens entre celles-ci et les données administratives de la province afin de déterminer l’incidence des complications. Les résultats de cette étude serviront à justifier l’élaboration de lignes directrices de pratique clinique pour le dépistage des maladies concomitantes et le recours potentiel à d’autres stratégies thérapeutiques afin d’en réduire le risque. Si aucune différence de risque ne ressort de notre analyse, nous pourrons rassurer les familles quant à l’utilisation prolongée de stéroïdes et au choix d’un agent d’épargne stéroïdienne. Nous mettrons également au point des méthodes pour déterminer l’évolution de la santé rénale des enfants à l’aide des données administratives. Notre objectif global est de produire des estimations fiables du fardeau que représentent ces graves répercussions qui résultent de la survenue d’un syndrome néphrotique durant l’enfance ou de l’utilisation de stéroïdes et d’autres immunosuppresseurs non stéroïdiens. Réalisée dans une perspective axée sur le devenir du patient, cette étude offrira de précieux renseignements qui pourront être communiqués aux patients et à leurs familles pour les informer des risques associés au syndrome néphrotique et aux médicaments utilisés pour traiter cette maladie.