Lauréats des bourses de recherche

Résumé vulgarisé du projet de recherche

Chez l’humain, le syndrome d’Alport (SA) se caractérise principalement par l’apparition d’une insuffisance rénale et d’une surdité en raison de l’absence des chaînes 𝛂3, 𝛂4 et 𝛂5 de collagène de type IV et de la présence des chaînes 𝛂1 (2) et 𝛂2 dans les membranes basales des reins et de la cochlée. Cela dit, le siège et le mécanisme de la perte auditive chez l’humain atteint du SA demeurent inconnus. Nous proposons d’examiner la fonction auditive et les membranes basales cochléaires d’une souris mutante mâle atteinte d’un SA lié au chromosome X chez qui les chaînes 𝛂3, 𝛂4 et 𝛂5 de collagène de type IV sont absentes afin de déterminer si l’anomalie est similaire à celle observée chez l’humain. La création d’un modèle de souris atteinte du SA est essentielle à la mise au point et à l’essai de traitements d’intervention précoce visant à prévenir ou à réduire au minimum la perte auditive chez l’humain atteint du SA. À l’heure actuelle, le dysfonctionnement rénal peut être traité par la dialyse ou la transplantation, tandis que la perte de l’ouïe ne peut être corrigée qu’au moyen de prothèses auditives.